Что такое эссенциальная тромбоцитемия, симптомы, диагностика и методы лечения

Контент:

Эссенциальная тромбоцитемия, или ЭТ, представляет собой гематологическое заболевание, характеризующееся повышением концентрации тромбоцитов в крови, что повышает риск тромбообразования и кровотечения.

Это заболевание обычно протекает бессимптомно и обнаруживается только после проведения обычного анализа крови. Однако диагноз подтверждается врачом только после исключения других возможных причин повышения тромбоцитов, таких как, например, железодефицитная анемия.

Лечение обычно проводят препаратами, способными снижать количество тромбоцитов в крови и снижать риск тромбоза, и их следует применять по назначению терапевта или гематолога.

Мазок крови, на котором видны выделенные тромбоциты
Мазок крови, на котором видны выделенные тромбоциты

основные симптомы

Эссенциальная тромбоцитемия обычно протекает бессимптомно и обнаруживается, например, только после анализа крови. Тем не менее, это может привести к некоторым симптомам, основными из которых являются:

  • Ощущение жжения в стопах и руках;
  • спленомегалия — увеличение селезенки;
  • Боль в груди;
  • потливость;
  • Слабость;
  • Головная боль;
  • Преходящая слепота, которая может быть частичной или полной;
  • Потеря веса.

Кроме того, люди с диагнозом эссенциальная тромбоцитемия подвержены повышенному риску тромбоза и кровотечения. Это заболевание чаще встречается у людей старше 60 лет, но может встречаться и у людей моложе 40 лет.

Является ли эссенциальная тромбоцитемия раком?

Эссенциальная тромбоцитемия не является раком, так как нет пролиферации злокачественных клеток, а нормальных клеток, в данном случае тромбоцитов, характеризующих состояние тромбоцитоза или тромбоцитоза. Это заболевание остается стабильным от 10 до 20 лет и имеет низкую скорость лейкемической трансформации, менее 5%.

Как ставится диагноз

Диагноз ставится терапевтом или гематологом на основании признаков и симптомов, представленных пациентом, в дополнение к результатам лабораторных исследований. Также важно исключить другие причины повышения тромбоцитов, например, воспалительные заболевания, миелодисплазию и дефицит железа. Узнайте об основных причинах повышения тромбоцитов.

Лабораторный диагноз эссенциальной тромбоцитемии первоначально ставится на основании анализа анализа крови, в котором наблюдается повышение тромбоцитов, со значением выше 450 000 тромбоцитов/мм³ крови. Обычно концентрацию тромбоцитов повторяют в разные дни, чтобы проверить, остается ли значение повышенным.

Если тромбоцитоз устойчив, проводят генетическое тестирование для выявления мутации, которая может указывать на эссенциальную тромбоцитемию, мутации JAK2 V617F, которая присутствует более чем у 50% пациентов. При подтверждении наличия данной мутации необходимо исключить возникновение других злокачественных заболеваний и проверить алиментарные запасы железа.

В некоторых случаях может быть выполнена биопсия костного мозга, при которой можно наблюдать повышение концентрации мегакариоцитов, являющихся клетками крови-предшественниками тромбоцитов.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на снижение риска тромбоза и кровотечения, и врач обычно рекомендует использовать препараты для снижения количества тромбоцитов в крови, такие как, например, анагрелид и гидроксимочевина.

Гидроксимочевина — это препарат, обычно рекомендуемый людям из группы высокого риска, то есть людям старше 60 лет, у которых уже был эпизод тромбоза и количество тромбоцитов превышает 1 500 000/мм³ крови. Однако это лекарство имеет некоторые побочные эффекты, такие как гиперпигментация кожи, тошнота и рвота.

Лечение пациентов с низким риском, то есть моложе 40 лет, обычно проводят ацетилсалициловой кислотой по указанию терапевта или гематолога.

Кроме того, для снижения риска тромбоза важно избегать курения и лечить возможные основные заболевания, такие как гипертония, ожирение и диабет, так как они повышают риск тромбоза. Узнайте, что делать, чтобы предотвратить тромбоз.