Гемохроматоз: что это такое, симптомы и лечение

Контент:

Гемохроматоз – это заболевание, при котором в организме наблюдается избыток железа, способствующий накоплению этого минерала в различных органах тела и возникновению таких осложнений, как цирроз печени, сахарный диабет, потемнение кожи, сердечная недостаточность, боли в суставах. или дисфункция железы. секс, например.

Лечение гемохроматоза назначается гематологом с кровопусканиями, которые периодически удаляются из крови, чтобы депонированное железо переносилось в новые эритроциты, которые вырабатывает организм, а в некоторых случаях может также использоваться использование хелаторов крови. быть указано. железа, так как они помогают в его устранении.

Симптомы гемохроматоза

Симптомы гемохроматоза возникают, когда уровень железа, циркулирующего в крови, очень высок, что приводит к его отложению в некоторых органах, таких как печень, сердце, поджелудочная железа, кожа, суставы, яички, яичники, щитовидная железа и гипофиз. Таким образом, основными признаками и симптомами, которые могут возникнуть, являются:

  • Усталость;
  • Слабость;
  • Цирроз печени;
  • Диабет;
  • Сердечная недостаточность и аритмии;
  • боль в суставах;
  • Отсутствие менструаций.

Кроме того, в некоторых случаях избыток железа может вызвать половое бессилие, бесплодие и гипотиреоз. Узнайте о других симптомах, указывающих на избыток железа.

Как ставится диагноз

Диагноз гемахроматоза первоначально ставится путем оценки симптомов и анализов крови, показанных гематологом или врачом общей практики, с целью оценки уровня железа, присутствующего в организме, в дополнение к концентрации ферритина и насыщению трансферрина, которые связаны запасанию и транспорту железа в организме.

Кроме того, для выяснения причин гемохроматоза могут потребоваться другие тесты, которые могут быть рекомендованы:

  • Генетические тесты , которые могут показать изменения в генах, вызывающих заболевание;
  • Биопсия печени , особенно когда еще не удалось подтвердить заболевание или доказать отложение железа в печени;
  • Тест ответа на флеботомию , который проводится с забором крови и мониторингом уровня железа, показан в основном людям, которые не могут пройти биопсию печени или у которых все еще есть сомнения в диагнозе;

Гематолог может также назначить измерения ферментов печени, исследовать функцию или отложения железа в органах, которые могут быть поражены, а также исключить другие заболевания, которые могут вызывать подобные симптомы.

Гемохроматоз следует исследовать у людей с подозрительными симптомами, при наличии заболеваний печени, диабета, болезней сердца, сексуальной дисфункции или необъяснимых заболеваний суставов, а также у людей, у которых есть родственники первой степени с этим заболеванием или у которых есть изменения в показателях крови. . анализы крови железо.

Причины гемохроматоза

Гемохроматоз может возникнуть в результате генетических изменений или быть следствием заболеваний, связанных с разрушением эритроцитов, что способствует выбросу железа в кровь. Таким образом, в зависимости от причины гемохроматоз можно классифицировать на:

  • Наследственный гемохроматоз, являющийся основной причиной заболевания и возникающий из-за мутаций в генах, отвечающих за всасывание железа в пищеварительном тракте, которые всасываются в больших количествах, увеличивая количество циркулирующего железа в организме;
  • Вторичный или приобретенный гемохроматоз, при котором накопление железа происходит из-за других состояний, в основном гемоглобинопатий, при которых разрушение эритроцитов приводит к высвобождению большого количества железа в кровоток. Другими причинами являются, например, повторные переливания крови, хронический цирроз или неправильное использование лекарств от анемии.

Важно, чтобы врач определил причину гемохроматоза, чтобы можно было назначить наиболее подходящее лечение, помогающее предотвратить осложнения и облегчить симптомы, вызванные избытком железа.

Как проводится лечение?

Наследственный гемохроматоз неизлечим, однако лечение можно проводить, чтобы уменьшить запасы железа в крови и избежать его отложения в органах. Таким образом, в этих случаях основной формой лечения является флеботомия, также называемая кровопусканием, при которой удаляется часть крови, чтобы избыток железа начал составлять новые эритроциты, которые вырабатывает организм.

Это лечение имеет более агрессивный начальный сеанс, но требуются поддерживающие дозы, при которых забирается от 350 до 450 мл крови 1-2 раза в неделю. Затем сеансы могут быть разнесены по результатам контрольных обследований, указанных гематологом.

Другой вариант лечения заключается в использовании препаратов, известных как хелаторы железа или «секвестранты», таких как десфероксамин, поскольку они способствуют снижению уровня циркулирующего железа. Это лечение показано людям, которые не переносят флеботомию, особенно людям с тяжелой анемией, сердечной недостаточностью или прогрессирующим циррозом печени.

См. более подробную информацию о лечении избытка железа в крови.

Какой должна быть еда?

Помимо лечения, назначенного врачом, важно также обратить внимание на питание, при этом рекомендуется избегать чрезмерного употребления продуктов, богатых железом. Некоторые рекомендации, связанные с едой:

  • Избегайте употребления мяса в больших количествах, отдавая предпочтение белому мясу;
  • Ешьте рыбу не менее 2 раз в неделю;
  • Избегайте употребления богатых железом овощей, таких как шпинат, свекла или зеленая фасоль, чаще одного раза в неделю;
  • Ешьте цельнозерновой хлеб вместо белого или обогащенного железом хлеба.
  • Ежедневно ешьте сыр, молоко или йогурт, потому что кальций снижает усвоение железа.
  • Избегайте употребления орехов, таких как изюм, в больших количествах, потому что они богаты железом.

Кроме того, человек должен избегать употребления алкогольных напитков во избежание повреждения печени и не употреблять витаминные добавки с железом и витамином С, так как это увеличивает усвоение железа.