Гепатопульмональный синдром: что это такое, симптомы и лечение

Контент:

Гепатопульмональный синдром характеризуется расширением артерий и вен легких, возникающим у людей с высоким кровяным давлением в печеночной воротной вене. Из-за расширения артерий легких увеличивается частота сердечных сокращений, в результате чего кровь, перекачиваемая в организм, не получает достаточного количества кислорода.

Лечение этого синдрома состоит из оксигенотерапии, снижения давления в воротной вене и, в более тяжелых случаях, трансплантации печени.

каковы симптомы

Симптомы, которые могут возникать у людей с этим синдромом, включают одышку в положении стоя или сидя. Кроме того, у большинства людей с гепатопульмональным синдромом также есть симптомы хронического заболевания печени, которые могут варьироваться в зависимости от основной проблемы.

Что вызывает гепатопульмональный синдром

В нормальных условиях эндотелин 1, продуцируемый печенью, выполняет функцию регуляции тонуса легочных сосудов, и когда он связывается с рецепторами, расположенными в гладкомышечной ткани сосудов, эндотелин 1 вызывает вазоконстрикцию. Однако, когда он связывается с рецепторами, расположенными на эндотелии легочных сосудов, он вызывает расширение сосудов за счет синтеза оксида азота. Таким образом, эндотелин 1 уравновешивает сосудосуживающее и сосудорасширяющее действие и помогает поддерживать легочную вентиляцию в пределах нормальных параметров.

Однако, когда происходит повреждение печени, эндотелин достигает малого круга кровообращения и преимущественно взаимодействует с эндотелием легочных сосудов, способствуя легочной вазодилатации. Кроме того, при циррозе отмечается повышение уровня фактора некроза опухоли альфа, что способствует накоплению в просвете легочных сосудов макрофагов, стимулирующих продукцию оксида азота, также запускающих вазодилатацию легких, затрудняющих оксигенацию вся кровь закачалась. к легкому.

Как ставится диагноз

Диагноз состоит из медицинского осмотра и тестов, таких как эхокардиография с контрастом, ядерная сцинтиграфия легких, тесты функции легких.

Кроме того, врач может также измерить количество кислорода в крови с помощью оксиметрии. Узнайте, что такое оксиметрия и как ее измеряют.

Из чего состоит лечение?

Основным методом лечения гепатопульмонального синдрома является введение дополнительного кислорода для облегчения одышки, однако со временем потребность в дополнительном кислороде может возрасти.

В настоящее время не было показано, что фармакологические вмешательства значительно изменяют и улучшают артериальную оксигенацию. Таким образом, трансплантация печени является единственным эффективным терапевтическим вариантом решения данной проблемы.