Гистиоцитоз: что это такое, симптомы и лечение

Контент:

Гистиоцитоз соответствует группе заболеваний, характеризующихся большой продукцией и наличием в крови циркулирующих гистиоцитов, которые хотя и редко, но чаще встречаются у мужчин и диагностируются в первые годы жизни, несмотря на показательные знаки. Болезнь также может появиться в любом возрасте.

Гистиоциты представляют собой клетки, полученные из моноцитов, которые являются клетками иммунной системы и, следовательно, отвечают за защиту организма. Пройдя процесс дифференцировки и созревания, моноциты называются макрофагами, которые получают определенное название в зависимости от того, где они появляются в организме, и называются клетками Лангерганса, когда обнаруживаются в эпидермисе.

Хотя гистиоцитоз больше связан с респираторными изменениями, гистиоциты могут накапливаться в других органах, таких как кожа, кости, печень и нервная система, что приводит к различным симптомам в зависимости от места наибольшей пролиферации гистиоцитов.

основные симптомы

Гистиоцитоз может протекать бессимптомно или быстро прогрессировать до симптомов. Признаки и симптомы, указывающие на гистиоцитоз, могут различаться в зависимости от места, где больше всего гистиоцитов. Поэтому основными симптомами являются:

  • Кашель;
  • Жар;
  • Потеря веса без видимых причин;
  • Затрудненное дыхание;
  • Чрезмерная усталость;
  • анемия;
  • более высокий риск инфекций;
  • проблемы с коагуляцией;
  • Кожные высыпания;
  • Боль в животе;
  • судороги;
  • Задержка полового созревания;
  • Головокружение.

Большое количество гистиоцитов может приводить к избыточной продукции цитокинов, запуская воспалительный процесс и стимулируя образование опухолей, а также вызывать поражение органов, в которых эти клетки накапливаются. Гистиоцитоз чаще поражает кости, кожу, печень и легкие, особенно при курении в анамнезе. Реже гистиоцитоз может поражать центральную нервную систему, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и щитовидную железу.

Из-за того, что иммунная система детей слабо развита, возможно более легкое поражение нескольких органов, что делает важной раннюю диагностику и вскоре после этого начало лечения.

Как ставится диагноз

Диагноз гистиоцитоза ставят в основном с помощью биопсии пораженного участка, при которой наличие инфильтрата с пролиферацией гистиоцитов в ранее здоровой ткани можно наблюдать посредством лабораторного анализа под микроскопом.

Кроме того, для подтверждения диагноза могут быть проведены и другие тесты, такие как компьютерная томография, поиск мутаций, связанных с этим заболеванием, таких как BRAF, например, в дополнение к иммуногистохимическим тестам и гемограмме, при которых могут быть изменения числа нейтрофилов, лимфоцитов и эозинофилов.

как лечить

Лечение гистиоцитоза зависит от степени заболевания и пораженного участка, и могут быть рекомендованы химиотерапия, лучевая терапия, использование иммунодепрессантов или хирургическое вмешательство, особенно в случае поражения костей. Например, при гистиоцитозе, вызванном курением, рекомендуется прекращение курения, что значительно улучшает состояние больного.

В большинстве случаев заболевание может пройти само по себе или исчезнуть при лечении, но оно также может рецидивировать. Поэтому важно, чтобы человек регулярно наблюдался, чтобы врач мог наблюдать, есть ли риск развития заболевания, и, таким образом, назначать лечение на ранних стадиях.