Синдром вискотта-олдрича

Контент:

Синдром Вискотта-Олдрича — это генетическое заболевание, которое ставит под угрозу иммунную систему с участием Т- и В-лимфоцитов, а также клеток крови, которые помогают контролировать кровотечение, тромбоцитов.

Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича

Симптомами синдрома Вискотта-Олдрича могут быть:

Склонность к кровотечению:

  • Снижение количества и размера тромбоцитов в крови;
  • Кожные кровотечения характеризуются синевато-красными точками размером с булавочную головку, называемыми «петехиями», или они могут быть крупнее и напоминать экхимозы;
  • Кровавый стул (особенно в детском возрасте), кровоточивость десен и длительные носовые кровотечения.

Частые инфекции, вызванные всеми видами микроорганизмов, такими как:

  • средний отит, синусит, пневмония;
  • Менингит, пневмония, вызванная Pneumocystis jiroveci;
  • Вирусная инфекция кожи, вызванная контагиозным моллюском.

Экзема:

  • частые кожные инфекции;
  • Темные пятна на коже.

Аутоиммунные проявления:

  • васкулит;
  • Гемолитическая анемия;
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Диагноз этого заболевания может поставить педиатр после клинического наблюдения за симптомами и проведения специфических тестов. Оценка размера тромбоцитов является одним из способов диагностики заболевания, так как заболеваний, обладающих этой характеристикой, немного.

Лечение синдрома Вискотта-Олдрича

Наиболее показанным методом лечения синдрома Вискотта-Олдрича является трансплантация костного мозга. Другими формами лечения являются удаление селезенки, так как этот орган разрушает небольшое количество тромбоцитов, которые есть у пациентов с этим синдромом, применение гемоглобина и применение антибиотиков.

Продолжительность жизни пациентов с этим синдромом низкая, у тех, кто выживает после десяти лет, обычно развиваются такие опухоли, как лимфома и лейкемия.