Болезнь фон виллебранда: что это такое, симптомы и лечение
Контент:
Болезнь фон Виллебранда или БВ представляет собой генетическое и наследственное заболевание, характеризующееся снижением или отсутствием выработки фактора фон Виллебранда (ФВ), который играет важную роль в процессе свертывания крови. Согласно поправке, болезнь фон Виллебранда можно разделить на три основных типа:
- Тип 1 , при котором наблюдается частичное снижение продукции ФВ;
- Тип 2 , при котором производимый фактор нефункционален;
- Тип 3 , при котором наблюдается полный дефицит фактора фон Виллебранда.
Этот фактор важен для обеспечения адгезии тромбоцитов к эндотелию, замедления и остановки кровотечения, а также для транспорта фактора свертывания крови VIII, который важен для предотвращения деградации тромбоцитов в плазме и необходим для активации фактора X и продолжения каскада. коагуляции с образованием тромбоцитарной пробки.
Это заболевание является генетическим и наследственным, то есть оно может передаваться из поколения в поколение, однако оно также может быть приобретено во взрослом возрасте, когда у человека есть, например, какое-либо аутоиммунное заболевание или рак.
Болезнь фон Виллебранда неизлечима, но ее необходимо контролировать на протяжении всей жизни в соответствии с указаниями врача, типом болезни и представленными симптомами.
основные симптомы
Симптомы болезни фон Виллебранда зависят от типа заболевания, однако наиболее распространенными являются:
- частые и длительные носовые кровотечения;
- Рецидивирующие кровотечения из десен;
- обильное кровотечение после пореза;
- Кровь в стуле или моче;
- частые синяки на различных участках тела;
- Увеличение менструальных выделений.
Как правило, эти симптомы более выражены у пациентов с болезнью фон Виллебранда 3 типа, поскольку наблюдается больший дефицит белка, регулирующего свертывание крови.
как диагноз
Диагноз болезни фон Виллебранда ставится с помощью лабораторных анализов, в ходе которых проверяется наличие фактора Виллебранда и фактора VIII плазмы, а также определение времени кровотечения и количества циркулирующих тромбоцитов. Это нормально, если тест повторяют 2–3 раза, чтобы установить правильный диагноз заболевания и избежать ложноотрицательных результатов.
Поскольку это генетическое заболевание, генетическое консультирование может быть рекомендовано до или во время беременности, чтобы проверить риск рождения ребенка с этим заболеванием.
Что касается лабораторных тестов, то обычно выявляют низкий уровень или отсутствие фактора Виллебранда и фактора VIII и удлинение АЧТВ.
Как проводится лечение?
Лечение болезни фон Виллебранда проводится в соответствии с рекомендациями гематолога и обычно рекомендуется применение антифибринолитиков, которые способны контролировать кровотечения из слизистой оболочки полости рта, носа, кровотечения и при стоматологических процедурах.
Кроме того, может быть показано применение десмопрессина или аминокапроновой кислоты для регуляции свертываемости в дополнение к концентрату фактора фон Виллебранда.
Во время лечения пациентам с болезнью фон Виллебранда рекомендуется избегать рискованных ситуаций, таких как занятия экстремальными видами спорта и прием аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен или диклофенак, без консультации с врачом.
лечение при беременности
Женщины с болезнью фон Виллебранда могут иметь нормальную беременность без необходимости приема лекарств, однако болезнь может передаваться их детям, поскольку это генетическое заболевание.
В этих случаях лечение заболевания при беременности проводят только за 2-3 дня до родов десмопрессином, особенно при родах путем кесарева сечения, и важно использовать этот препарат для остановки кровотечения и сохранения жизни женщины. Также важно, чтобы этот препарат применялся до 15 дней после родов, так как уровни фактора VIII и фактора Виллебранда снова снижаются с риском послеродового кровотечения.
Однако такая осторожность не всегда необходима, особенно если уровни фактора VIII обычно равны или превышают 40 МЕ/дл. Вот почему важно иметь периодический контакт с гематологом или акушером, чтобы убедиться в необходимости использования лекарств и в том, есть ли какой-либо риск как для женщины, так и для ребенка.
Не вредит ли лечение ребенку?
Использование лекарств, связанных с болезнью фон Виллебранда, во время беременности не наносит вреда ребенку и поэтому является безопасным методом. Однако после рождения ребенку необходимо пройти генетический тест, чтобы проверить, есть ли у него заболевание, и если да, то начать лечение.
Оставьте ответ
In order to leave comments, you need to log in
0 комментариев