Что такое гранулематоз вегенера и как его лечить

Контент:

Гранулематоз Вегенера, также известный как гранулематоз с полиангиитом, является редким и прогрессирующим заболеванием, которое вызывает воспаление в кровеносных сосудах в различных частях тела, вызывая такие симптомы, как застой в дыхательных путях, одышка, поражение кожи, носовые кровотечения, воспаление в ушей, лихорадка, недомогание, потеря аппетита или раздражение глаз.

Поскольку это заболевание вызвано аутоиммунными изменениями, его лечение в основном проводится с помощью лекарств для регуляции иммунной системы, таких как стероиды и иммунодепрессанты, и, хотя лекарства нет, болезнь обычно хорошо контролируется, что позволяет продлить жизнь. обычный.

Гранулематоз Вегенера относится к группе заболеваний, называемых васкулитами, которые характеризуются воспалением и повреждением кровеносных сосудов, что может привести к нарушению функционирования различных органов. Лучше понять, какие типы васкулита существуют и как их идентифицировать. 

основные симптомы

Некоторые из основных симптомов, вызванных этим заболеванием, включают в себя: 

  • синусит и носовое кровотечение; 
  • Кашель, боль в груди и одышка; 
  • образование язв на слизистой оболочке носа, что может привести к деформации, известной как седловидный нос;
  • Воспаление уха; 
  • конъюнктивит и другие воспаления глаз;
  • Лихорадка и ночные поты; 
  • усталость и усталость; 
  • Потеря аппетита и потеря веса; 
  • Боль в суставах и припухлость суставов; 
  • Наличие крови в моче. 

В редких случаях также может быть компрометация сердца, приводящая к перикардиту или поражению коронарных артерий, или нервной системы, приводящая к неврологическим симптомам. 

Кроме того, у больных этим заболеванием отмечается повышенная склонность к развитию тромбозов, и следует обращать внимание на симптомы, указывающие на это осложнение, такие как отечность и покраснение конечностей.

как лечить

Лечение этого заболевания включает использование препаратов, помогающих контролировать иммунную систему, таких как метилпреднизолон, преднизолон, циклофосфамид, метотрексат, ритуксимаб или биологическую терапию.

Антибиотик триметоприм-сульфаметоксазол может быть связан с лечением как способ уменьшения рецидивов некоторых форм заболевания. 

Как ставится диагноз

Чтобы диагностировать гранулематоз Вегенера, врач оценит представленные симптомы и физикальное обследование, которое может дать первые признаки.

Затем для подтверждения диагноза основным тестом является биопсия пораженных тканей, которая демонстрирует изменения, характерные для васкулита или некротизирующего гранулематозного воспаления. Также могут быть запрошены тесты, такие как определение дозы антител ANCA.

Кроме того, для врача важно дифференцировать это заболевание от других заболеваний, которые могут иметь сходные проявления, таких как, например, рак легких, лимфома, употребление кокаина или лимфоматоидный гранулематоз. 

Что вызывает гранулематоз Вегенера

Точные причины, приводящие к возникновению этого заболевания, неизвестны, однако известно, что оно связано с изменением иммунного ответа, который может быть как собственными компонентами организма, так и внешними, проникающими в организм.