Что такое синдром фогта-коянаги-харады

Контент:

Синдром Фогта-Коянаги-Харада — это редкое заболевание, которое поражает ткани, содержащие меланоциты, такие как глаза, центральная нервная система, ухо и кожа, вызывая воспаление сетчатки глаза, часто связанное с дерматологическими проблемами и проблемами со слухом.

Этот синдром встречается в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, причем в наибольшей степени страдают женщины. Лечение заключается в назначении кортикостероидов и иммуномодуляторов.

каковы причины

Причина заболевания до сих пор неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором наблюдается агрессия к поверхности меланоцитов, способствующая воспалительной реакции с преобладанием Т-лимфоцитов.

возможные симптомы

Симптомы этого синдрома зависят от стадии, в которой он находится:

продромальная стадия

На этой стадии появляются системные симптомы, похожие на гриппоподобный синдром, сопровождающиеся неврологическими симптомами, которые длятся всего несколько дней. Наиболее распространенными симптомами являются лихорадка, головная боль, менингизм, тошнота, головокружение, боль вокруг глаз, шум в ушах, общая мышечная слабость, частичный паралич одной стороны тела, трудности с правильной артикуляцией слов или восприятием языка, светобоязнь, слезотечение, слезотечение кожи и кожи головы. гиперчувствительность.

стадия увеита

На этой стадии преобладают глазные проявления, такие как воспаление сетчатки, снижение остроты зрения и, в конечном итоге, отслойка сетчатки. Некоторые люди могут также испытывать слуховые симптомы, такие как шум в ушах, боль и дискомфорт в ушах.

хроническая стадия

На этой стадии проявляются глазные и дерматологические симптомы, такие как витилиго, депигментация ресниц, бровей, которые могут сохраняться от месяцев до лет. Витилиго, как правило, симметрично распределяется по голове, лицу и туловищу и может быть постоянным.

стадия рецидива

На этой стадии у людей может развиться хроническое воспаление сетчатки, катаракта, глаукома, хориоидальная неоваскуляризация и субретинальный фиброз.

Как проводится лечение?

Лечение заключается во введении высоких доз кортикостероидов, таких как преднизолон или преднизолон, особенно в острой фазе заболевания, в течение не менее 6 месяцев. Это лечение может вызвать резистентность и дисфункцию печени, и в этих случаях можно использовать бетаметазон или дексаметазон.

У людей, у которых побочные эффекты кортикостероидов делают их использование в минимально эффективных дозах неустойчивым, можно использовать иммуномодуляторы, такие как циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, которые применялись с хорошими результатами.

В случаях резистентности к кортикостероидам и у людей, которые также не реагируют на иммуномодулирующую терапию, можно использовать внутривенный иммуноглобулин.