Синдром жесткого человека

Контент:

При синдроме ригидного человека у человека проявляется сильная ригидность, которая может проявляться, например, во всем теле или только в ногах. Когда они затронуты, человек может ходить как солдат, потому что он не может хорошо двигать мышцами и суставами.

Это аутоиммунное заболевание, которое обычно проявляется в возрасте от 40 до 50 лет и также известно как синдром Мёрша-Вольтмана или синдром Стиффмана. Лишь около 5% случаев приходится на детский или подростковый возраст.

Синдром болезни ригидного человека может проявляться 6 различными способами:

  1. Классическая форма, при которой поражается только поясничный отдел и ноги;
  2. Вариантная форма, когда ограничивается только 1 конечностью с дистонической или запрокинутой осанкой;
  3. Редкая форма, когда возникает скованность во всем теле из-за тяжелого аутоиммунного энцефаломиелита;
  4. При функциональных двигательных расстройствах;
  5. При дистонии и генерализованном паркинсонизме и
  6. При наследственном спастическом парапарезе.

Обычно у человека с этим синдромом есть не только это заболевание, но и другие аутоиммунные заболевания, такие как, например, диабет 1 типа, заболевания щитовидной железы или витилиго.

Это заболевание можно вылечить лечением, назначенным врачом, но лечение может быть длительным.

Симптомы

Симптомы синдрома ригидности очень серьезные и включают:

  • Непрерывные мышечные спазмы, состоящие из небольших контрактур в определенных мышцах, которые человек не может контролировать, и
  • Выраженная ригидность мышц, которая может вызвать разрывы мышечных волокон, вывихи и переломы костей.

Из-за этих симптомов человек может испытывать гиперлордоз и боль в позвоночнике, особенно когда поражены мышцы спины, и он может часто падать, потому что не может правильно двигаться и балансировать.

Интенсивная мышечная скованность обычно возникает после периода стресса, такого как новая работа или необходимость представлять работу на публике, мышечная скованность не возникает во время сна, и часто возникают деформации рук и ног из-за наличия этих спазмов. , если болезнь не лечить. 

Несмотря на повышение мышечного тонуса в пораженных областях, сухожильные рефлексы в норме, поэтому диагноз можно поставить с помощью анализов крови с поиском специфических антител и электромиографии. Также следует назначить рентген, МРТ и КТ, чтобы исключить другие заболевания. 

Уход

Лечение ригидного человека должно проводиться с использованием таких препаратов, как баклофен, векуроний, иммуноглобулин, габапентин и диазепам, назначенных неврологом. Иногда может потребоваться пребывание в отделении интенсивной терапии, чтобы обеспечить правильное функционирование легких и сердца во время болезни, а время лечения может варьироваться от недель до месяцев.

Переливание плазмы и использование моноклональных антител против CD20 (ритуксимаб) также могут быть показаны и дают хорошие результаты. Большинство людей, у которых диагностировано это заболевание, выздоравливают после лечения.